Системная красная волчанка: многогранность проявлений и подходы к лечению

Опорно-руховий апарат

19 октября, 2020 11:39

2229

Опорно-руховий апарат

19 октября, 2020 11:39

2229

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением различных органов и систем вследствие повреждения соединительной ткани. В большинстве случаев эта патология возникает среди людей трудоспособного возраста (15-45 лет), преимущественно – женщин. Согласно статистическим данным, СКВ диагностируют с частотой 5-50 случаев на 100 000 населения.

Каковы причины развития заболевания?

Патология формируется в результате поражения соединительной ткани, своеобразного «каркаса» организма, собственной иммунной системой. В связи с патогенетическими изменениями со стороны синтеза и активности иммунных клеток во внутренних тканях откладываются так называемые циркулирующие иммунные комплексы, провоцирующие воспалительные процессы.

Точная причина развития СКВ не установлена. Сейчас считается, что потенциальную роль в этиологии могут играть:

• Наследственная предрасположенность.

• Гормональный дисбаланс, например – при переходе женщины в период менопаузы.

• Инфекционные агенты (гепрес-вирус IV типа, то есть вирус Эпштейна-Барра).

• Длительное употребление некоторых медикаментов, например – антиконвульсантов или гормональных средств.

Какими симптомами может сопровождаться системная красная волчанка?

Для СКВ характерно чрезвычайное разнообразие клинических признаков со стороны различных органов и систем:

• Кожные симптомы. Наиболее типичная и ранняя группа проявлений, которая включает высыпания в области носа и щек в виде бабочки, а также формирование красных чешуйчатых пятен (реже – небольших язв) на коже рук и туловища. Кроме этого, кожа становится чувствительной к солнечному свету (фотосенсибилизация).

• Поражение суставов и мышц. Другие типичные симптомы системной красной волчанки – артрит суставов кистей рук и воспаление рядом расположенных скелетных мышц. Оба этих патологических процессы сопровождаются выраженной болью.

• Повреждение сердца. При СКВ возникают изменения в тканях сердца и его клапанах, что приводит к ухудшению системного кровообращения и кровоснабжения отдаленных участков тела, в первую очередь – кистей и стоп. Клинически это проявляется приступами бледности или синюшности (цианоза) кожи указанных участков, их похолоданием.

• Нарушение кроветворения. На фоне СКВ снижается количество тромбоцитов – клеток крови, отвечающих за первичную остановку кровотечений. В результате возникают незначительные внутрикожные кровоизлияния (геморрагическая сыпь), склонность к сильным носовым кровотечениям и образованию гематом даже при незначительных ударах.

• Неврологические расстройства. Из-за поражения тканей головного мозга у больных отмечаются судорожные припадки, хорея (дрожание или непроизвольные движения), миастения. Нередко наблюдается нарушение функций отдельно взятых периферических нервов и т. д.

• Психические расстройства. Причина их формирования также кроется в воспалительных процессах тканей головного мозга. При СКВ могут встречаться тревожные и аффективные расстройства, ухудшение памяти и других когнитивных функций, спутанность сознания.

• Повреждение почек. Несмотря на то, что нефропатия типична для этого заболевания, довольно часто она почти никак не проявляется за исключением красного цвета мочи, что обусловлено попаданием в нее эритроцитов (красных кровяных телец).

Диагностика системной красной волчанки

Подозрение СКВ требует комплексного обследования пациента с учетом имеющихся у него симптомов и признаков поражения органа или системы. 

Однако ключевое значение в установлении диагноза играют лабораторные тесты, позволяющие выявить прямые признаки типичного аутоиммунного процесса:

• Антинуклеарные антитела.

• Антитела к а-DNA и ASE-1.

• LE-клетки.

Как проводиться лечение?

При своевременном установлении диагноза и эффективном лечении удается достичь достаточно высокого качества жизни пациентов в течение многих лет.

В основе терапии СКВ, кроме непосредственного лечения осложнений со стороны различных органов и систем, лежат фармакотерапевтические средства следующих групп:

• Системные глюкокортикостероиды.

• Блокаторы фактора некроза опухолей-α (TNF-α).

• Цитостатики.

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).