Дерматомиозит: опасное поражение соединительной ткани и мышц

Опорно-руховий апарат

02 декабря, 2020 13:02

2052

Опорно-руховий апарат

02 декабря, 2020 13:02

2052

Дерматомиозит – это прогрессирующее системное поражение соединительной ткани, сопровождающееся нарушением функции мышц, кожи и внутренних органов. Данное заболевание встречается с частотой около 2 случаев на 100 000 детей и 2-6 случаев на 100 000 взрослых. Чаще болеют женщины.

Почему возникает дерматомиозит?

Точные причины развития этого заболевания пока не установлены. Считается, что оно связано с генетическими мутациями, которые передаются наследственным путем, а также с рядом вирусов – возбудителями гриппа, парагриппа, гепатита В, вирусами Коксаки и др.

Также к вероятным причинам развития дерматомиозита относятся вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, соматостатин).

Каковы признаки дерматомиозита?

Для дерматомиозита характерно постепенное развитие. Чаще всего первым проявлением становится прогрессирующая слабость мышц конечностей. Впоследствии присоединяется поражение и другой скелетной мускулатуры, что приводит к сложностям при поднятии с постели и самостоятельном передвижении, манипуляциях с предметами.

При прогрессировании заболевания отодвигается поражения мышц глотки и мускулатуры органов верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Клинически это проявляется захлебыванием, невозможностью нормального глотания и дефектами речи. Повреждения межреберных мышц и диафрагмы приводят к нарушению дыхательного акта и формированию дыхательной недостаточности, что повышает риск развития пневмонии. При тяжелом течении развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящих к инвалидности

Другим характерным проявлением дерматомиозита является поражение кожных покровов. Может возникать отек области вокруг глаз, эритематозно-пятнистая сыпь над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типичный признак дерматомиозита – симптом Готторна, что проявляется появлением эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушение и покраснение ладоней, ломкость и исчерченность ногтей. Также специфическое проявление этой патологии – наличие на коже очагов с избыточной и недостаточной пигментацией (окраской) кожи, которые дополняются «сосудистыми звездочками», сухостью и атрофией.

Также при дерматомиозит возникают различные варианты поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек, нервной системы, эндокринных желез (в первую очередь – надпочечников и половых желез).

Лечение дерматомиозита

Тактика лечения зависит от течения заболевания и имеющихся поражений внутренних органов. При повреждении дыхательной мускулатуры и мышц гортани и глотки в первую очередь обеспечивается полноценная функция дыхания и глотания.

В основе медикаментозного лечения находятся кортикостероиды. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка, поскольку прием препаратов проводится длительное время (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. В случае неэффективности такого подхода прибегают к назначению цитостатиков.

Для коррекции кожных проявлений заболевания используются производные 4-аминохинолина; для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. Также в комплексе терапии применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитаферез и плазмафереза. С целью профилактики мышечных контрактур назначается лечебная физкультура.

К сожалению, при тяжелом течении дерматомиозита, показатель летальности может достигать 40% за первые 2 года с момента установления диагноза. Основа причина смерти среди таких пациентов – нарушения дыхания.

Итак, дерматомиозит требует ранней диагностики и комплексного лечения, которое должно проводиться под наблюдением высококвалифицированного врача. Выбрать специалиста, который сможет помочь при этой патологии, можно воспользовавшись Всеукраинским каталогом клиник ITMED.