Серповидноклеточная анемия: основные симптомы и методы лечения

Імунітет. Алергія

06 сентября, 2024 22:49

3124

Імунітет. Алергія

06 сентября, 2024 22:49

3124

Серповидно-клеточная анемия – это патологическое состояние генетического (наследственного) генеза, характеризующееся поражением эритроцитов. Так в норме эритроциты имеют форму дисков, однако при их заболевании они приобретают аномальную форму полумесяца, напоминающую серп. Это делает их липкими и жесткими, что способствует их попаданию в мелкие сосуды и соответственно нарушению кровообращения. Также серповидные клетки не дают эритроцитам выполнять свою работу, то есть переносить кислород по всему телу. Они живут не так долго, как обычные эритроциты. Так в норме эритроциты обитают около 120 дней, тогда как серповидные клетки самоуничтожаются в течение 10-20 дней. При отсутствии нарушений костный мозг производит достаточное количество эритроцитов, чтобы заменить отмирающие клетки. В случае патологии возникает дефицит здоровых красных кровяных телец и развивается анемия, состояние, которое дает название серповидноклеточной анемии.

Характерные признаки

Симптомы серповидноклеточной анемии обычно проявляются в молодом возрасте. Они могут появиться у грудных детей уже в возрасте 4 месяцев, но обычно они появляются примерно через 6 месяцев.

1. Быстрая утомляемость и слабость.

2. Раздражительность.

3. Желтуха.

4. Нарушение работы почек, с ночным недержанием мочи.

5. Отек и боли в конечностях.

6. Частые случаи инфекционных процессов.

7. Болевые ощущения в груди, спине, руках и ногах.

У людей с серповидно-клеточной анемией повышен риск инсульта и повреждение легких, почек, селезенки и печени.

Основные причины

Механизм развития заболевания заключается в носительстве обоих родителей серповидно-клеточной анемии, передаваемой детям. При этом люди, унаследовавшие мутированный ген белка гемоглобина от обоих биологических родителей, имеют серповидно-клеточную анемию. Тогда лица, унаследовавшие мутированный ген от одного биологического отца, имеют серповидно-клеточный признак.

При серповидно-клеточной анемии ген, помогающий создавать нормальные эритроциты, мутирует или меняется.

Диагностика и тактика лечения

Для диагностики серповидно-клеточной анемии врач проведет детальный сбор анамнеза и назначит ряд лабораторных исследований крови. Отметим, что медицинские работники могут диагностировать серповидноклеточную анемию еще до рождения ребенка путем взятия образца амниотической жидкости, окружающей ребенка в утробе матери.

Отметим, что определить какого типа заболевания вы можете быть носителем, проводится анализ крови, называемый электрофорезом гемоглобина.

Различают несколько способов лечения данного типа анемии. Прежде пациенту проводится регидратационная терапия с введением внутривенных жидкостей. Это касается случаев обезвоживания, в результате чего красные кровяные тельца деформируются и принимают форму серпа.

Также важно провести лечение основного заболевания. При необходимости возможно проведение даже переливания крови.

Трансплантацию костного мозга использовали для лечения серповидноклеточной анемии. Дети, имеющие серьезные осложнения и соответствующие доноры, являются лучшими кандидатами для трансплантации.

Прогноз заболевания для каждого разный. Некоторые пациенты имеют частые и болезненные серповидно-клеточные кризисы, в то время как у других приступы являются редким явлением.