Муковисцидоз: основные симптомы накопления слизи в органах

Корисне

30 августа, 2022 22:39

4544

Корисне

30 августа, 2022 22:39

4544

Муковисцидоз – это патологический процесс наследственного генеза, сопровождающийся поражением дыхательной и пищеварительной систем.

Обычно локализация патологического процесса происходит в легких, поджелудочной железе, печени и кишечнике.

Отметим, что кистозный фиброз является прогрессирующим состоянием, поэтому со временем его течение ухудшается.

Механизм развития заболевания заключается в поражении клеток, продуцирующих пот, слизь и пищеварительные ферменты. Эти секретированные жидкости обычно редкие и скользкие. Но у людей с муковисцидозом дефектный ген приводит к тому, что выделения становятся липкими и густыми. Вместо того чтобы действовать как смазка, выделения закупоривают трубы, протоки и проходы, особенно в легких и поджелудочной железе.

В более запущенных случаях могут возникнуть осложнения в виде дыхательной недостаточности и неспособности нормально питаться.

Хотя муковисцидоз является прогрессирующим и нуждается в ежедневном уходе, больные обычно могут посещать школу и работать. Сегодня качество жизни пациентов гораздо лучше, чем у больных с муковисцидозом в предыдущие десятилетия.

Основные симптомы

В первую очередь заметим, что на характер симптомов влияет ряд факторов, от возраста пациента до общего самочувствия.

При этом симптомы могут появиться в детстве, реже – только после полового созревания или даже позже. В дальнейшем симптомы, связанные с болезнью, могут улучшаться или ухудшаться.

У людей с кистозным фиброзом уровень соли в поте превышает норму. Родители часто чувствуют вкус соли, когда целуют своих детей. Большинство других признаков муковисцидоза влияют на дыхательную и пищеварительную систему.

Так при поражении легких, образованная слизь блокирует проходы, несущие воздух в орган и из них. Это сопровождается хрипами, постоянным кашлем, одышкой, частыми инфекционными процессами.

Проблемы с пищеварением будут сопровождаться запорами, потерей аппетита и тошнотой, метеоризмом. Это связано с закупоркой каналов, транспортирующих ферменты в тонкую кишку. Отметим, что без этих пищеварительных ферментов нарушается процесс всасывания питательных веществ кишечником из пищи.

Основные причины

Муковисцидоз возникает вследствие мутации гена, контролирующего движение воды и соли в клетки тела и из них.

Внезапная мутация или изменение гена приводит к тому, что слизь становится более густой и липкой, чем это должно быть.

Поскольку муковисцидоз является наследственным расстройством, он передается в семьях, поэтому семейный анамнез является фактором риска.

Диагностика и тактика лечения

Установление диагноза происходит на основе клинических симптомов с последующим проведением диагностических тестов:

• скрининг новорожденных;

• генетические тесты;

• исследование мокроты;

• рентгенография и КТ;

• легочные функциональные тесты и т.д.

Несмотря на отсутствие специфического лечения муковисцидоза, существуют различные методы, которые могут помочь облегчить симптомы и уменьшить риск осложнений.

Примером вероятной терапии является назначение медикаментозных препаратов: антибиотики, разжижающие слизь лекарства, нестероидные противовоспалительные средства, бронхолитики.

Оперативные вмешательства будут зависеть от локализации патологического процесса.

Так, если в кишечнике возникает закупорка, пациенту может понадобиться операция, чтобы ее устранить. При серьезных проблемах с дыханием, опасных для жизни легочных осложнений или повышении резистентности к антибиотикам при легочных инфекциях, вариантом может быть трансплантация легких. Поскольку бактерии выстилают дыхательные пути при заболеваниях, вызывающих постоянное расширение больших дыхательных путей, таких как кистозный фиброз, оба легких нуждаются в замене.

Также пациентам важно соблюдать назначенную врачом диету, с высоким содержанием клетчатки и соли.

Дополнительно при развитии заболевания важно употреблять большое количество жидкости, выполнять физические упражнения, избегать пыли и дыма. Это позволит разредить слизь в дыхательных путях.

Муковисцидоз невозможно предотвратить, однако проведение генетического тестирования при возможном риске позволит контролировать симптомы.

Также помните, что данное заболевание требует постоянного, регулярного наблюдения у врача по крайней мере каждые три месяца. Немедленного обращения требую случаи, когда вы чувствуете новые признаки или ухудшаются уже имеющиеся симптомы, такие как появления больше слизи, чем обычно, или изменение ее цвета, нехватка энергии, потеря веса или сильный запор.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы кашляете кровью, чувствуете боль в груди или затрудненное дыхание, или сильную боль в животе и раздутие.