Хроническая гранулематозная болезнь: основные симптомы поражения иммунной системы

Імунітет. Алергія

01 мая, 2023 21:31

3843

Імунітет. Алергія

01 мая, 2023 21:31

3843

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГЗ) – это патологический сан, характеризующийся поражением иммунной системы. То есть лейкоциты, а точнее их определенные типы, которые называются фагоцитами, не способны защитить организм от потенциально вредных микробов. Как следствие он становится восприимчивым к инфекциям и влиянию разного рода бактерий и грибков.

Механизм развития заболевания заключается в появлении гранулем – скопления иммунных клеток, образующихся в местах воспаления или инфекции. При хронической гранулематозной болезни, кроме дефектной функции определенных клеток иммунной системы, остальные нормально. Кроме того, лица с ХГЗ могут быть в целом здоровыми, пока они не заразятся одним из микробов, с которым эти дефектные клетки не могут бороться. Тяжесть этих инфекций часто может привести к длительной госпитализации для лечения.

Большинство случаев ХГЗ диагностируют в детстве, но некоторым людям только во взрослом возрасте.

Основные причины

В основе развития гранулематозной болезни положено влияние генетического фактора. То есть гранулематозная болезнь является наследственным заболеванием, которое влияет на иммунную систему. Поражения могут нести как мужчины, так и женщины. Однако по статистике большинство случаев все же приходится на мужской пол. Реже это вызывает спонтанная генетическая мутация.

Характерные признаки ХОС

1. Частое развитие бактериальных или грибковых инфекций тяжелых по течению (преимущественно каждые 3-4 года).

2. Медленное заживление ран.

3. Отечность и боли в лимфатических узлах.

4. Формирование абсцессов.

5. Хроническая боль в животе с диареей, тошнотой и рвотой.

6. Кишечная непроходимость.

7. Появление гранулем.

Типичной локализацией патологического процесса являются кожа, легкие, лимфатические узлы, печень и кости.

Диагностика и тактика лечения

Установление диагноза происходит на основе данных анамнеза пациента и назначенных диагностических тестов.

Эти обследования включают:

1. Физикальный обзор.

2. Лабораторные исследования крови, включая специализированные тесты под названием DHR или нитросиний тетразолий.

3. Генетическое тестирование.

Лучшим планом лечения ХГЗ является профилактика инфекции. Поэтому действия будут направлены на соблюдение рекомендаций по предотвращению заражения.

При развитии инфекции терапия будет включать назначение профилактического приема антибиотиков и противогрибковых препаратов. Инфекция у пациентов с ХГЗ обычно требует длительного периода времени для лечения.

Дополнительно возможно назначение кортикостероидов и инъекций гамма-интерферона. Последний метод может применяться реже из-за его стоимости. Если сформировались абсцессы, то пациенты нуждаются в агрессивном лечении, которое может включать хирургическое вмешательство.

Тяжелое течение патологии требует проведения трансплантации костного мозга. Кроме того, трансплантация костного мозга может вылечить ХГЗ, несмотря на сложность назначенной терапии. Решение о лечении посредством трансплантации стволовых клеток зависит от ряда факторов, включая прогноз, наличие донора и личные предпочтения.

Правильно подобранное и своевременное лечение позволит продлить продолжительность жизни пациента.

Также учитывая, что ХГЗ невозможно предотвратить, лица с семейной историей заболевания, которые планирую иметь детей, должны обратиться к генетической консультации, чтобы узнать риск рождения ребенка с этим расстройством.