Буллезный эпидермолиз: основные причины появления пузырьков на коже

Дерматологія

24 февраля, 2023 18:32

4315

Дерматологія

24 февраля, 2023 18:32

4315

Буллезный эпидермолиз – это патологический процесс, характеризующийся развитием поражения кожи, а именно ее “тонкости” с формированием пузырьков. Буллезный эпидермолиз представляет собой заболевание соединительной ткани! Реакция кожи может возникнуть в ответ на незначительную травму, тепло, царапины.

При тяжелом течении заболевания поражение испытывает даже тело изнутри, например слизистая ротовой полости или желудка.

Учитывая наследственный фактор эпидермолиза, он проявляется преимущественно у маленьких детей, реже симптомы не развиваются до подросткового или молодого возраста.

В зависимости от того, какие слои разделяют и образуют волдыри, различают виды заболевания:

Так наиболее распространенным типом является простой буллезный эпидермолиз. Он возникает вследствие действия теплового фактора и трения в наружном слое кожи. Поражению поддаются преимущественно ладони и стопы. Юнкциональный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением волдырей в детстве.

Буллезный дистрофический эпидермолиз имеет тесную связь с дефектом гена, который помогает продуцировать белок, "склеивающий" слои кожи. Соответственно при отсутствии данного белка слои кожи не соединяются должным образом.

Синдром Киндлера характеризуется появлением волдырей на всех слоях кожи. Приобретенный буллезный эпидермолиз отличается от этих заболеваний, поскольку он не передается по наследству и соответственно редко встречается у детей.

Основные проявления заболевания

1. Кожа становится хрупкой, вследствие чего на ней легко образуются пузырьки. Преимущественно это участки ладоней и стоп.

2. Появление пузырьков в полости рта или горле, на голове. Отметим, что при поражении кожи головы возможно выпадение волос.

3. Деформация ногтей.

4. Затрудненное глотание.

5. Зуд и болезненность кожного покрова.

Проявления заболевания приходятся на момент начала попыток хождения у малыша или большей физической нагрузки, например занятия новыми видами деятельности.

Какие причины?

В основе развития заболевания положен наследственный ген. То есть человек может унаследовать ген заболевания как от родителя, имеющего это заболевание, так и от обоих родителей.

Учитывая течение патологии, возможно развитие ряда осложнений среди которых инфицирование сформированных пузырьков и даже сепсис, проблемы с приемом пищи из-за поражения рта, контрактуры суставов и т.д. Особенно опасность представляет тяжелая форма буллезного эпидермита именно у младенцев. Ведь они подвергаются высокому риску инфицирования и потери жидкости организмом из-за распространенного волдырей. Это соответственно представляет угрозу жизни ребенка.

Диагностика и тактика лечения

Установление диагноза происходит на основе наружного осмотра кожи пациента с дополнительным назначением биопсии, генетического тестирования.

В настоящее время не существует лекарства от данного состояния, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение развития осложнений, таких как инфекция.

Лечение буллезного эпидермолиза может сначала включать в себя изменение образа жизни и домашний уход. Если это не помогает контролировать симптомы, врач может порекомендовать медикаментозное лечение в виде антибиотиков при развитии инфекции, препаратов против зуда и обезболивающих.

Оперативное вмешательство будет зависеть от стадии поражения. Так возможно как расширение пищевода, при образовании волдырей на нем, так и пересадка кожи.

В домашних условиях необходимо принимать меры, чтобы ухаживать за пузырями и предотвращать образование новых. Врач предоставит все необходимые рекомендации. Прежде всего, это соблюдение гигиены рук, очищение кожи и наложение лечебных повязок, избегание проколов пузырьков, поскольку это только способствует их распространению. Также во избежание травм кожи пациент должен носить мягкую и свободную одежду из натуральных тканей.

Необходимо учитывать, что образование волдырей часто ухудшается во время жары и теплых условий.