Бронзовый диабет: основные причины накопления железа в организме

Травлення. Травна система

22 ноября, 2021 10:54

5480

Травлення. Травна система

22 ноября, 2021 10:54

5480

Гемохроматоз – это патологическое состояние, относящееся к группе заболеваний – накопителей и характеризующееся нарушением обмена железа с его высоким накоплением в органах (прежде всего печени). При чем патология может самостоятельно вызвать поражение печени или вызвать прогрессирование уже имеющихся нарушений со стороны органа.

Заболевание имеет наследственный механизм развития и может возникать как у женщин, так и у мужчин. Причем что по статистическим данным случаи гемохроматоза чаще именно среди мужского пола начиная свое развитие симптомов с более раннего возраста (30-50 лет - у мужчин, у женщин - после 50 лет). Хотя наследственные мутации генов гемохроматоза присутствуют с самого рождения. Меньший процент заболеваемости у женщин и начало симптомов после 50 лет связано с наличием менструаций и беременностей, так называемое "защитное" влияние потери крови.

Гемохроматоз называют также "бронзовым диабетом" из-за изменения цвета кожи и поражения со стороны поджелудочной железы.

Причины

Высокая частота заболеваемости именно наследственного гемохроматоза. Так, первичный или наследственный гемохроматоз возникает на фоне генетических мутаций. Вторичная форма заболевания развивается в детском возрасте в результате длительного лечения препаратами железа, проведения гемотрансфузий или наличия патологий со стороны печени.

Какие симптомы будут указывать на развитие гемохроматоза?

Отметим, что клинические проявления будут зависеть от того, какая система органов подверглась наибольшему поражению. Именно поэтому частым явлением является диагностирование заболевания уже при поражении нескольких систем, когда перегрузка железом вызвала вторичные осложнения.

При развитии гемохроматоза у больного будут возникать следующие жалобы и ряд нарушений со стороны органов и систем:

• изменение окраски кожного покрова;

• болевые ощущения в животе;

• постоянная слабость;

• боль в суставах;

• симптомы сахарного диабета;

• нарушение со стороны сердечно-сосудистой системы (например, аритмия, болевые ощущения в груди).

По мере развития симптомов больной сталкивается с застойной сердечной недостаточностью, сопровождающейся отеками, одышкой и т.д.

В результате накопления железа в гепатоцитах возникают симптомы цирроза печени. К примеру, асцит, отеки, портальная артериальная гипертензия, которая опасна желудочно-кишечными кровотечениями.

Диагностика и тактика лечения

Установление диагноза комплексно и прежде всего включает именно ряд лабораторных методов исследования крови на определение уровня ферритинина, сывороточного железа, генетические исследования с целью установления мутации в генах (HFE). Визуализационные методы обследования состоят в проведении МРТ, УЗИ.

Лечение гемохроматоза направлено на снижение ферритина до безопасного уровня. К стандартной терапии данного заболевания относится кровопускание (флеботомия), примерно четыре-шесть раз в год пожизненно. Дополнительными методами удаления из организма ферритина являются проведение плазмофереза, гемосорбции, медикаментозно – назначение хелаторов.

Также важно предотвратить осложнение уже имеющихся заболеваний (например, сахарный диабет).

Пациенты с гемохроматозом должны соблюдать диету с ограниченным употреблением продуктов насыщенных железом, витамином С. Обязательно исключается алкоголь.

Ранняя диагностика уменьшает риски развития осложнений и продлевает жизнь пациенту.