Дерматоміозит: небезпечне ураження сполучної тканини та м’язів

Опорно-руховий апарат

02 грудня, 2020 13:02

2045

Опорно-руховий апарат

02 грудня, 2020 13:02

2045

Дерматоміозит – це прогресуюче системне ураження сполучної тканини, що супроводжується порушенням функції м’язів, шкіри та внутрішніх органів. Дане захворювання зустрічається з частотою близько 2 випадків на 100 000 дітей та 2-6 випадків на 100 000 дорослих. Частіше хворіють жінки.

Чому виникає дерматоміозит?

Точні причини розвитку цього захворювання наразі не встановлені. Вважається, що воно пов’язане зі генетичними мутаціями, що передаються спадковим шляхом, а також з рядом вірусів – збудниками грипу, парагрипу, гепатиту В, вірусами Коксакі, тощо. 

Також до ймовірних причин розвитку дерматоміозиту відносяться вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) і лікарські речовини (Д-пеніциламін, соматостатин).

Які ознаки дерматоміозиту?

Для дерматоміозиту характерний поступовий розвиток. Найчастіше першим проявом стає прогресуюча слабкість м’язів кінцівок. Згодом приєднується ураження й іншої скелетної мускулатури, що призводить до складнощів при піднятті з ліжка та самостійному пересуванні, маніпуляціях з предметами. 

При прогресуванні захворювання відсувається ураження м’язів глотки та мускулатури органів верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Клінічно це проявляється поперхуванням, неможливістю нормального ковтання та дефектами мови. Пошкодження міжреберних м’язів та діафрагми спричиняє порушення дихального акту та формування дихальної недостатності, що підвищує ризик розвитку пневмонії. При важкому перебігу розвиваються контрактури і деформації кінцівок, що призводять до інвалідності

Іншим характерним проявом дерматоміозиту є ураження шкірних покривів. Може виникати набряк ділянки навколо очей, еритематозно-плямиста висипка над верхніми повіками, в області вилиць, носо-губних складок, крил носа, верхньої частини спини, грудини, суглобів (колінних, ліктьових, п'ястно-фалангових, міжфалангових).

Типова ознака дерматоміозиту – симптом Готторна, що проявляється появою еритематозних плям на шкірі пальців рук, лущення і почервоніння долонь, ламкість і посмугованість нігтів. Також специфічний прояв цій патології – наявність на шкірі вогнищ з надмірною та недостатньою пігментацією (забарвленням) шкіри, які доповнюються «судинними зірочками», сухістю і атрофією.

Також при дерматоміозиті виникають різні варіанти ураження серця, легень, шлунково-кишкового тракту, нирок, нервової системи, ендокринних залоз (в першу чергу – надниркових і статевих залоз).

Лікування дерматоміозиту

Тактика лікування залежить від перебігу захворювання та наявних уражень внутрішніх органів. При пошкодженні дихальної мускулатури та м’язів гортані і глотки в першу чергу забезпечується повноцінна функція дихання і ковтання. 

В основі медикаментозного лікування знаходяться кортикостероїди. В ході лікування підбирається оптимальне дозування, оскільки прийом препаратів проводиться тривалий час (1-2 роки). Можливе проведення стероїдної пульс-терапії. У разі неефективності такого підходу вдаються до призначення цитостатиків. 

Для корекції шкірних проявів захворювання використовуються похідні 4-амінохіноліну; для нормалізації м'язових функцій – ін'єкції неостигміну, АТФ, кокарбоксилази, вітамінів групи B. Також в комплексі терапії застосовується внутрішньовенне введення імуноглобуліну, сеанси лімфоцітаферез і плазмаферезу. З метою профілактики м'язових контрактур призначається лікувальна фізкультура.

На жаль, при важкому перебігу дерматоміозиту, показник летальності може сягати 40% за перші 2 роки з моменту встановлення діагнозу. Основа причина смерті серед таких пацієнтів – порушення дихання.

Отже, дерматоміозит потребує ранньої діагностики та комплексного лікування, яке має проводитись під наглядом висококваліфікованого лікаря. Обрати фахівця, який зможе допомогти при цій патології, можна скориставшись Всеукраїнським каталогом клінік ITMED.